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Fistules oesotrachéales congénitales | Derni�re Modification: 25-07-2014Imprimer cette page |
| !!! Attention !!! | |
| Détresse respiratoire Déglutition impossible | Autres anomalies associées |
Les fistules entre l'oesophage et la trachée sont généralement associées à une atrésie de l'oesophage et a des syndromes malformatifs plus complexes. Il existe certaines formes de fistule isolée.
Les fistules isolées ne représentent que 5 % des malformations congénitales del'oesophage.
L'atrésie de l'oesophage est une anomalie congénitale, présente dès la naissance.
Le pronostic post chirurgical est le plus souvent bon mais est très lié au type d'atrésie, aux fistules présentes et aux autres anomalies associées.
L'oesophage qui connecte la bouche à l'estomac est interrompu avec ou non des connections abérrantes avec la trachée. Les aliments et la salive ne peuvent atteindre l'estomac, mais risquent en plus de se retrouver dans les poumons. Dans la forme la plus courrante (C) avec connection de la trachée sur l'oesophage inférieur, de l'air passe des poumons vers l'estomac entrainant de fortes distensions abdominales.
L'anomalie survient environ chez un enfant sur 3000 naissance.
Il existe différents types d'atrésies avec ou non des fistules associées.
Le nouveau-né ne peut avaler, le diagnostic sera donc rapide.
Les fistules sans atrésie sont plus vicieuses car elles induisent des problèmes respiratoires récidivants qui ne sont pas toujours faciles à mettre au point.
Le diagnostic d'atrésie de l'oesophage peut même être anté-natal lors des différents bilans échographiques réalisés en cours de grossesse.
Une atrésie de l'oesophage doit faire rechercher d'autres anomalies associées:
Les anomalies de la trachée sont quasiment toujours présentes avec une trachée trop molle qui s'écrase lors de l'inspiration. Cette "trachéomalacie" est plus ou moins importante et va normalement s'améliorer avec l'âge. L'écrasement de la trachée produit un bruit inspiratoire ou stridor. Cet écrasement peut rendre la respiration difficile.
Les malformations cardiaques sont fréquentes et de gravité très variable. Il faut évidemment réaliser un bilan cardiaque complet. On retrouve principalement des communications interventriculaires, des tétralogies de Fallot et des persistances du canal artériel.
Les malformations du tube digestif sont principalement du type atrésie ou sténose avec des imperforations anales et/ou des sténoses intestinales.La correction sera généralement chirurgicale.
Les reins peuvent présenter diverses anomalies anatomiques qui peuvent nécessiter une correction chirurgicale.
Des anomalies des membres et des vertèbres peuvent également se rencontrer.
Le diagnostic peut être anté-natal par échographie mais généralement il se fait à la naissance ou juste après.Le foetus malade ne peut déglutir normalement et l'association avec un hydramnios est fréquent. Le foetus baigne dans un liquide. On parle d'hydramnios lorsqu'il y a trop de ce liquide.
Souvent à la naissance on passe une sonde d'aspiration dans les voies respiratoires supérieures et l'estomac. Cette sonde va butter dans le fond du cul de sac oesophagien.
Sinon rapidement, le nouveau né ne pourra boire, il va "vomir", recracher sa salive.
Un bilan radiologique va confirmer le diagnostic. Il faut alors réaliser un bilan complet pour exclure un VACTERL.
Une bronchoscopie et une oesophagoscopie à la recherche d'une fistule qui sera éventuellement cathétérisée doivent être réalisés avant l'opération correctrice.
.Le traitement va être chirurgical et dépendre énormément du poids du bébé, du type d'anomalie, des fistules et des anomalies associées.
Il faut traiter toutes les anomalies associées et refermer la fistule trachéo-oesophagienne.
La reconstruction de l'oesophage se fait en un temps si c'est possible. Sinon on place une gastrostomie pour pouvoir nourrir l'enfant et la reconstruction de l'oesophage se fait durant un deuxième temps opératoire.
Les fistules peuvent être vicieuses, difficiles à fermer et récidivantes. Ces fistules récidivantes sont responsables de problèmes respiratoires chroniques. L'abord chirurgical peut être très risqué et difficile et des traitement par voie endoscopique et bronchoscopique sont parfois nécessaires. De multiples récidives sont possibles. Les techiques endoscopiques sont difficiles vu la taille des fistules.
Les fistules trachéo-oesophagiennes récidivantes et la trachéomalacie amènent des problèmes respiratoires.
Les sténoses oesophagiennes secondaires sur les zones de suture vont parfois demander des séances de dilatations par ballonnet. Ces sténoses peuvent survenir plus ou moins rapidement et être récidivantes.Le gastro-entérologue pédiatre va placer un ballonnet dans la zone de sténose puis gonfler ce ballonnet pour dilater, déchirer la cicatrice sténosante.
Les difficultés alimentaires et de déglutition sont fréquentes et de gravité très variables. Elles sont souvent associées à un reflux gastro-oesophagien. Le contenu de l'estomac, acide, remonte dans l'oesophage et va poser des problèmes de nutrition, d'oesophagite, de sténose et de bronchopathies.
Le VACTERL avec les problèmes cardiaques, digestifs, rénaux et orthopédiques est évidemment un énorme acteur dans le pronostic vital et de confort de la maladie.
Ces enfants ont souvent des problèmes respiratoires chroniques de la petite enfance.
On se trouve donc avec une maladie chronique potentiellement très lourde pour l'enfant et sa famille.
